АЛС протеинови бучки в мозъка обясняват
Здраве

АЛС протеинови бучки в мозъка обясняват

Постмортална мозъчна тъкан

ализия на хора, които са умрели поради ALS разкриват купчини протеини, наречени TDP-43. Неотдавнашно проучване на изследователи от Johns Hopkins, включващо мозъчна тъкан от мишки и хора, хвърля нова светлина върху ролята на TDP-43 в нормални клетки и причината за тяхното натрупване в патологични състояния.

Данните от статията са публикувани в изданието на Наука от 7 август. Според констатациите физиологичната роля на протеина е да се предотврати използването на некрилни екзони (нежелани участъци от РНК) от нервните клетки за получаване на протеини. Но когато има прекомерно затрупване на ТДД-43 вътре в тези клетки, то не функционира добре, а загнилите екзони получават свободно въже. След като това се случи, той бързо се развива до смърт на мозъка или гръбначния мозък.

Според Филип Уонг, професор по патология в Университет Джонс Хопкинс и главен автор на изследването, ролята на този протеин в здравето и болестта е загадка. Всъщност преди около 10 години учените първо описват купчинките на TDP-43, които често се появяват в дегенерирания мозък или нервните клетки на тези с амиотрофична латерална склероза (ALS), но изследователите не можаха да определят дали бучките са причина за ALS или ефекта на заболяването. Едно училище за мислене беше, че самите купчини са токсични. Другото училище предлага теорията, че бучките просто пречат на TDP-43 да изпълнява нормалната си роля.

За да разбере коя теория може да е права, Джонатан Линг, студент в лабораторията на Уонг, е изтрил гена за TDP-43 както от мишки, така и от човешки клетки. Щом го направи, открива необичайна обработка на загадъчни екзони. Конкретно, те открили, че тези сегменти от РНК се включват в клетките, вместо да се изключват.

Когато изследователите изследват мозъчни аутопсии от пациенти с ALS, те потвърждават, че не само има натрупвания на TDP-43, но и също криптични екзони в дегенериралите мозъчни клетки.

Въпреки това, нямаше скрити екзони в мозъчната тъкан на здравите хора. Това откритие показва, че когато TDP-43 се сплеска заедно, той вече не работи и клетките функционират като че ли нямат изобщо TDP-43.

Учените предупреждават, че независимо от изследването, ролята на TDP -43 в ALS не е напълно разбрано. Докато изследването показва какво се случва след изчезването на TDP-43, тя не разкрива защо се сгъстява на първо място. Групата на Уонг планира проучвания, които могат да отговорят на тези въпроси, както и допълнителни тестове за това как да лекуват патологията на TDP-43 при хора.

Източници:
//www.hopkinsmedicine.org/

Тапетът може да е опасен за вашето здраве
Това е най-добрата храна за вашите очи (и това не са морковите)

Оставете Коментар